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Notas clínicas

Adolescente con corea de inicio agudo: a propósito de una entidad olvidada

Autores:

Muñoz Ramos Aa, Arias Felipe Ab, Flores Fernández Mc, Vila Bedmar Sd

aServicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España.
bServicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España.
cSección de Cardiología. Instituto Pediátrico del Corazón. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España.
dSección de Neuropediatría. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid, España.

Correspondencia: A Muñoz. Correo electrónico: alberto_utrerano@hotmail.com

Referencia para citar este artículo:

Muñoz Ramos A, Arias Felipe A, Flores Fernández M, Vila Bedmar S. Adolescente con corea de inicio agudo: a propósito de una entidad olvidada. Rev Pediatr Aten Primaria. 2021;23:417-9.

Publicado en Internet: 15/12/2021

Resumen:

La corea de Sydenham es como se denomina el cuadro de origen neurológico consistente en agitación y movimientos anormales que ocurre en contexto de una fiebre reumática, secundariamente a la infección por estreptococo del grupo A. Dado que la incidencia de fiebre reumática ha disminuido significativamente en los últimos años, las complicaciones asociadas pueden considerarse actualmente excepcionales. No obstante, dado que presenta un pronóstico excelente si se instaura precozmente el tratamiento, es muy importante saber reconocer el cuadro clínico.

Palabras clave: Fiebre reumática. Corea. ASLO. Agitación psicomotora.


INTRODUCCIÓN

La corea de Sydenham, popularmente conocido como baile de San Vito, es como se denomina el cuadro de origen neurológico consistente en agitación y movimientos anormales que ocurre secundariamente a una fiebre reumática. El término “corea” procede del griego (khoreia, que significa danza). El origen de la expresión baile de San Vito se remonta a la Edad Media: según la leyenda, San Vito era un mártir siciliano que a la edad de siete años comenzó a sufrir convulsiones consistentes en movimientos generalizados muy desorganizados. Desde entonces, clásicamente aquellas dolencias neurológicas o psiquiátricas en las que existía una agitación psicomotriz o con gran componente motor se clasificaban con esta expresión, independientemente de su etiología. No fue hasta el siglo XVII cuando el médico inglés Thomas Sydenham definió esta forma de corea infantil relacionándola con la infección por estreptococo del grupo A. Dado que la incidencia de fiebre reumática ha disminuido significativamente en los últimos años, las complicaciones asociadas pueden considerarse excepcionales.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una paciente de 12 años, sin antecedentes de interés, que comienza de forma aguda con una alteración cognitivo-conductual consistente en labilidad emocional, inquietud motora e insomnio, en ausencia de fiebre y clínica infecciosa los días previos. Además, presenta movimientos orofaciales continuos y de miembro superior izquierdo de tipo coreico, con una marcha ligeramente inestable. Se realiza una analítica completa, que es normal, y tóxicos en orina, que son negativos. Los estudios de neuroimagen (tomografía computarizada craneal sin contraste y resonancia magnética [RM] cerebral) no muestran hallazgos patológicos y el estudio citobioquímico y microbiológico del líquido cefalorraquídeo es normal, con negatividad de anticuerpos asociados a encefalitis autoinmune y onconeuronales. El electroencefalograma muestra un patrón lento sin actividad epileptiforme. Por el predominio de los movimientos coreicos se solicitan anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO) que resultan positivos a títulos elevados (480 UI/ml), con detección de antígeno estreptocócico faríngeo negativo. En estudio de extensión con ecocardiograma se evidencia insuficiencia mitral leve. Tras iniciar tratamiento con penicilina oral durante 10 días y posterior intramuscular mensual la paciente presenta mejoría clínica, con desaparición de síntomas extrapiramidales y de la alteración conductual y sin evidencia por el momento de progresión de la disfunción valvular.

DISCUSIÓN

Presentamos este caso clínico con el objetivo de documentar que, a pesar de ser una entidad muy infrecuente en la actualidad, siendo las referencias bibliográficas casi excepcionales en los últimos 10 años, se debe reconocer la presentación clínica del corea Sydenham1. Ante un cuadro de inicio agudo de corea en la infancia o adolescencia, se deben considerar todas las posibles causas (Tabla 1)2,3. Es importante investigar antecedentes familiares de enfermedad neurológica (corea de Huntington), endocrinológica o reumatológica y excluir origen secundario a fármacos y tóxicos. En todos los casos se deben descartar alteraciones iónicas, hiper- o hipoglucemia así como condiciones asociadas como hepatopatía o hipertiroidismo. En la orientación diagnóstica resulta fundamental la realización de una prueba de imagen (de elección la RM cerebral, por detectar mejor los cambios inflamatorios) que permita detectar causas subyacentes (lesiones estructurales o vasculares), así como punción lumbar para descartar infección o inflamación a nivel del sistema nervioso central. Posteriormente se ampliará el estudio según la sospecha clínica4. En los últimos años se han descrito varias mutaciones que se relacionan con corea familiar5.

Tabla 1. Causas de corea
Infecciosas Parainfecciosas Enfermedad sistémica Tóxico/metabólica Otras

Encefalitis por VHS

Borreliosis

Fiebre reumática (corea de Sydenham)

Encefalitis autoinmune (anti-NMDA, anti-LGI1, etc.)

Lupus eritematoso

Síndrome antifosfolípido

Enfermedad celíaca

Enfermedad de Wilson

Galactosemia

Fenilcetonuria

Aciduria glutárica

Alcohol etílico

Monóxido de carbono

Hiper-/hipoglucemia

Hiper-/hipotiroidismo

Hipomagnesemia

Déficit de tiamina

Enfermedad de Joseph

Enfermedad de Moya-Moya

Traumatismo craneal

Chorea gravidarum

NMDA: ácido N-metil-D-aspártico, LGI1: anti-leucine-rich glioma-inactivated 1, VHS: virus herpes simple.

La asociación de sintomatológica psiquiátrica, movimientos de tipo corea y carditis es muy sugerente de corea de Sydenham6. En caso de sospecha de fiebre reumática, el diagnóstico se basa en los criterios clínicos de Jones (Tabla 2), siendo necesarios dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores, además de la evidencia de infección por estreptococo del grupo A activa o previa, mediante cultivo faríngeo o ASLO5,6. En caso de no demostrarse infección activa por estreptococo, pero sí infección previa por anticuerpos específicos, se puede realizar el diagnóstico de corea de Sydenham con un cuadro clínico compatible y en ausencia de otras causas que justifiquen el cuadro (diagnóstico de exclusión)3,6.

Tabla 2. Criterios diagnósticos de fiebre reumática
Criterios mayores Criterios menores

Carditis

Poliartritis

Eritema marginal

Corea

Nódulos subcutáneos

Artralgia

Fiebre

Antecedentes de Fiebre Reumática

Elevación de PCR/VSG

Leucocitosis

Prolongación de intervalo PR en ECG

ECG: electrocardiograma; PCR: proteína C reactiva; VSG: velocidad de sedimentación globular.

Algunos autores proponen que existe una asociación entre la sintomatología psiquiátrica con tics motores y la infección estreptocócica, que denominan bajo el acrónimo de PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcus), demostrándose la presencia de anticuerpos contra los receptores dopaminérgicos neuronales en estos casos6.

En cuanto al manejo de la fiebre reumática, se recomienda tratamiento antibiótico en todos los casos, siendo la pauta de elección penicilina oral durante diez días y como alternativa una única dosis intramuscular. La evolución suele ser favorable en la mayoría de los casos con resolución completa de los síntomas. Posteriormente, se debe realizar profilaxis secundaria con una dosis cada 21 días con duración variable en función de la afectación cardiológica. Por otra parte, se debe realizar abordaje terapéutico de los síntomas neuropsiquiátricos con fármacos estabilizadores del ánimo (ácido valproico o carbamacepina) o antipsicóticos (haloperidol, risperidona) en función de la gravedad4,5. Es muy importante el seguimiento clínico de los pacientes, dada la no desdeñable tasa de reagudización neurológica, situada por encima del 25%1,6.

En conclusión, la corea de Sydenham sigue siendo una posibilidad diagnóstica actualmente y debe sospecharse en pacientes con un cuadros neuropsiquiátricos asociados a movimientos anormales y el antecedente de faringoamigdalitis aguda estreptocócica. El diagnóstico precoz permite establecer un tratamiento específico y mejorar el pronóstico de los pacientes.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

Este trabajo ha sido previamente presentado en la XVIII Reunión Anual de la Asociación Madrileña de Neurología, edición virtual, los días 22-23 de octubre de 2020.

ABREVIATURAS

ASLO: anticuerpos antiestreptolisina · PANDAS: pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcus · RM: resonancia magnética.

BIBLIOGRAFÍA

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  2. Fernández Ávalos G, Claret Teruel V, González Álvarez C, Luaces Cubells C. Corea de Sydenham: un pasado aún presente. An Pediatr (Barc). 2008;69:587-88.
  3. Carceller A, Tapiero B, Rubin E, Miró J. Fiebre reumática aguda: 27 años de experiencia en los hospitales pediátricos en Montreal. An Pediatr (Barc). 2007;67:5-10.
  4. García González M, Mayol Canals l, Villalobos Arévalo P, Vázquez Ruiz M, Cabacas García A. Corea de Sydenham: presentación de un caso tratado con carbamazepina con excelente respuesta clínica. An Pediatr (Barc). 2007;66:80-3.
  5. Redondo Robles l, Gutiérrez Ríos R, Simón de las Heras R, Camacho Salas A, de Inocencio Arocena J. Hemicorea de Sydenham como manifestación de fiebre reumática. An Pediatr (Barc). 2014;80:e31-2.
  6. Díaz Grez F, Lay Son l, del Barrio Guerrero E, Vidal González P. Corea de Sydenham. Análisis clínico de 55 pacientes con seguimiento prolongado. Rev Neurol. 2004;39:810-5.

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