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Casos clínicos. Miscelánea

Hipotermia e hiperhidrosis, ¿de qué podemos estar hablando?

Autores:

Martínez Carretero Ma, Almazán Fernández de Bobadilla MVb, Ortega Páez Ec, Arrabal Fernández Ld

aCS Macarena. Granada, España.
bPediatra. CS Maracena. Granada, España.
cPediatra. UGC Góngora. Distrito Granada-Metropolitano. Granada. España.
dCS Macarena. Granada, España.

Correspondencia: M Martínez. Correo electrónico: martamc95@gmail.com

Referencia para citar este artículo:

Martínez Carretero M, Almazán Fernández de Bobadilla MV, Ortega Páez E, Arrabal Fernández L. Hipotermia e hiperhidrosis, ¿de qué podemos estar hablando? . Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2022;(31): [en prensa]..


INTRODUCCIÓN

La hipotermia periódica espontánea con hiperhidrosis es una patología infrecuente de causa desconocida. Está considerada como síndrome periódico infantil relacionado con la migraña.

CASO CLÍNICO

Niña de 2 años que acude en reiteradas ocasiones a urgencias por temperaturas axilares inferiores a 35 °C cuando está dormida. Los episodios remiten de forma espontánea sin escalofríos ni toma de antitérmicos y se acompañan de diaforesis y palidez con necesidad de cambio de ropa de cama.

No presenta antecedentes personales de interés. No antecedentes familiares de migraña, epilepsia, ni otras enfermedades relevantes.

Ante dicha sintomatología con amplio diagnóstico diferencial, se solicitan pruebas complementarias (hemograma, bioquímica, gasometría, hormonas, estudio metabólico, catecolaminas en orina, osmolaridad urinaria, ECG, EEG, RM cerebral y neurotransmisores en LCR), con resultados normales e interconsulta a neurología.

Ante la sospecha de hipotermia periódica espontánea y siendo esta patología considerada como equivalente migrañoso, se inicia tratamiento con ciproheptadina (ciclos de 4 meses), con mejoría parcial, sufriendo recaída tras la retirada.

Se propone tratamiento con melatonina-triptófano, cediendo los episodios de hipotermia y con mejora de la hipersudoración.

CONCLUSIONES

La hipotermia periódica espontánea es un trastorno caracterizado por hipotermia e hiperhidrosis en ausencia de lesiones hipotalámicas, endocrinas, infecciosas o tumorales. Es poco frecuente, con prevalencia desconocida.

Entre las manifestaciones clínicas descritas encontramos episodios de hipotermia (definida como temperatura central <35 °C), que puede acompañarse de hipersudoración, palidez, bradicardia, hipertensión, cefalea, vómitos, dolor abdominal recurrente o somnolencia.

Su fisiopatología es desconocida, si bien existen diversas teorías vinculadas a la agenesia del cuerpo calloso descrito en 1969 por Shapiro (de ahí su nombre: «síndrome de Saphiro»), a la epilepsia diencefálica, pero también se ha documentado en ausencia de lesión cerebral.

En 1990 se describe su asociación a una disfunción serotoninérgica central, lo que justificaría la respuesta al tratamiento con ciproheptadina o melatonina-triptófano que aumenta los niveles de serotonina en hipotálamo anterior.

El diagnóstico es clínico y de exclusión, tras la realización de pruebas complementarias que descarten otras causas.

No existe tratamiento efectivo actualmente. El tratamiento en el momento agudo consiste en recalentamiento físico. Para disminuir los episodios se han empleado diversos fármacos (ciproheptadina, carbamazepina, clonidina, etc.), sin grandes resultados. En nuestro caso se realiza tratamiento empírico con melatonina-triptófano, por ser precursor de la serotonina, con buena respuesta clínica. El pronóstico de esta entidad es bueno y se autolimita con el tiempo.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.


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