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Notas clínicas

Drusas congénitas en el niño, diagnóstico diferencial con papiledema

Autores:

Lacorzana Rodríguez Ja, Rubio Prats Mb

aDepartamento de Oftalmología. Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Escuela de Doctorado y Posgrado. Universidad de Granada. España.
bDepartamento de Oftalmología. Hospital Virgen de las Nieves. Granada, España.

Correspondencia: J Lacorzana. Correo electrónico: javilacor@gmail.com

Referencia para citar este artículo:

Lacorzana Rodríguez J, Rubio Prats M. Drusas congénitas en el niño, diagnóstico diferencial con papiledema. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019;21:e137-e139..

Publicado en Internet: 10/09/2019

Resumen:

La sospecha de papiledema es una de las principales derivaciones por parte del Servicio de Pediatría y de los centros de Atención Primaria al oftalmólogo. Es de vital importancia descartar patologías neurológicas y lesiones ocupantes de espacio, así como otras causas de hipertensión intracraneal. Existen diversas patologías que pueden simular un edema de papila, entre las cuales se encuentran las drusas congénitas (principal causa de pseudopapiledema en niños). Se presenta el estudio descriptivo de un caso con sospecha de papiledema derivado desde el pediatra del centro de salud, en el que se tuvo que realizar un diagnóstico diferencial.

Palabras clave: Pseudopapiledema. Papiledema. Drusas del nervio óptico. Drusas congénitas.


INTRODUCCIÓN

Las drusas del nervio óptico tienen una prevalencia de 3,4-24 por cada 1000, con predominio en la raza blanca y en mujeres. Son bilaterales en torno al 75% de los casos. Se sospecha que tienen una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, siendo el principal factor de riesgo para su desarrollo la displasia hereditaria de la cabeza del nervio1-3.

CASO CLÍNICO

Paciente de 13 años sin antecedentes de interés, salvo sobrepeso, que acude a Urgencias derivada por su pediatra debido a dolores de cabeza continuos e inespecíficos. Durante la exploración no se aprecia pérdida de agudeza visual (AV) con su corrección óptica. En el fondo del ojo (Fig. 1A y 1B) se observa alteración papilar de ambos ojos, lo que da lugar a una alta sospecha de posible papiledema. El resto de la exploración es normal.

Figura 1. Pruebas de imagen
A y B. Elevación papilar bilateral sin hemorragias ni signos congestivos claros, leve borramiento de bordes. C. Ojo derecho. Defecto arciforme causado por compresión de drusas en la salida del nervio óptico, sin afectación de mancha ciega. D. Ojo izquierdo. Aumento claro de mancha ciega y algún defecto inespecífico. E y F. Autofluorescencia positiva. G y H. Ecografía bilateral en la cual se observan imágenes de hiperecogenicidad y sombra posterior sugerentes de calcificaciones en papilas. I. Calcificaciones papilares bilaterales coherentes con el diagnóstico de drusas congénitas.

 

Tras reinterrogar a la paciente, se obtiene la siguiente información: índice de masa corporal 28, miope, no consume ningún fármaco que predisponga a hipertensión intracraneal ni a pseudotumor cerebri. No presenta náuseas ni vómitos y no tiene antecedentes familiares de importancia.

Dada la exploración y la clínica inespecífica que no nos permite descartar una lesión ocupante de espacio (LOE) intracraneal, se realizó una tomografía computarizada (TC) (Fig. 1I) en el cual se describieron calcificaciones papilares bilaterales coherentes con el diagnóstico de drusas congénitas. En el estudio complementario mediante ecografía (Figs. 1G y 1H), se observaron imágenes de hiperecogenicidad y sombra posterior sugerentes de calcificaciones en papilas. En el campo visual (CV) (Figs. 1C y 1D) se detectó un defecto arciforme en el ojo derecho y un aumento de la mancha ciega en el ojo izquierdo. Tiene autofluorescencia positiva (Figs. 1E y F).

DISCUSIÓN

Las drusas del nervio óptico son la causa más frecuente de pseudopapiledema en niños. Es necesario el diagnóstico diferencial con otras enfermedades tales como pseudotumor cerebri, hipertensión intracraneal por LOE, neuropatía óptica anterior, etc. El diagnóstico erróneo de drusas como un verdadero edema de papila conllevaría pruebas invasivas que debemos evitar a toda costa, si no fuesen necesarias4-6.

El estudio mediante fondo de ojo se caracteriza por elevación de los limites papilares del nervio óptico, perdiéndose la visión nitida de los bordes pero sin signos congestivos claros. El diagnóstico visual en las etapas iniciales es más dificil debido a estar enterradas. Con el paso de los años, debido al aumento de acúmulo cálcico, se hacen visibles4,7. La disminucion de la AV es poco frecuente, comienza alrededor de los 14 años y afecta principalmente al campo periférico (la afectación del CV central debería hacernos descartar otras causas). Esta perdida tiene una relación significativa con la presencia y abundancia de drusas superficiales2. Se sospecha que la evolución de drusas ocultas a visibles, debido al aumento de acumulo cálcico, es la responsable de las alteraciones visuales, al comprimir las fibras axonales (neuropatía isquémica)3. Las drusas pueden ir acompañadas de complicaciones tales como hemorragias, membranas neovasculares, estrias angioides (sospecha de pseudoxantoma elástico), etc.2,4.

El gold standard para su diágnostico es la ecografía modo B4,7, que permite observar depósitos hiperecogénicos correspondientes al calcio, con sombra posterior. Sin embargo, muchas veces el diagnóstico se hace mediante funduscopia, autofluorescencia o TC, especialmente en los casos de urgencia en los que es necesario descartar una LOE. En la autofluorescencia se verán lesiones hiperreflectivas debido a los depósitos cálcicos ya descritos. Otras pruebas, como la tomografía de coherencia óptica, permiten un apoyo al diagnóstico pero con resultados menos concluyentes.

A pesar de que la ecografía es el gold standard, en nuestro caso la duda con respecto a patología neurológica obligó a realizar una TC para así poder descartarla. Si bien es cierto que en niños, sería recomendable iniciar el estudio con ecografía en otros casos no urgentes.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

AV: agudeza visual · CV: campo visual · LOE: lesión ocupante de espacio · TC: tomografía computarizada.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Auw-Haedrich C, Staubach F, Witschel H. Optic disk drusen. Surv Ophthalmol. 2002;47:515-32.
  2. Gili P, Yangüela J, Rodríguez G, Carrasco C, Martín JC, Arias A. Decreased visual acuity from optic disc drusen. Arch Soc Esp Oftalmol. 2010;85:64-9.
  3. Moreno M, Vázquez AM, Domínguez R, Rosas M. Severe and acute loss of visual field in a young patient with optic disc drusen. Arch Soc Esp Oftalmol. 2014;89:324-8.
  4. Chang MY, Pineles SL. Optic disk drusen in children. Surv Ophthalmol. 2016;61:745-58.
  5. Khan KN, Mahroo OA, Khan RS, Mohamed MD, McKibbin M, Bird A, et al. Differentiating drusen: Drusen and drusen-like appearances associated with ageing, age-related macular degeneration, inherited eye disease and other pathological processes. Prog Retin Eye Res. 2016;53:70-106.
  6. Hernangómez S, Alonso ME, Sanz E, García-Vao CM, Dorado AM. Causa rara de papiledema. Rev Pediatr Aten Primaria. 2016;69:e11-3.
  7. López-Corell PM, Pascual-Camps I, Martínez-Rubio C, Molina-Pallete R, Barranco-González H. Membrana neovascular asociada a drusas del nervio óptico en edad pediátrica: a propósito de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol. 2018;93:463-6.

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